Apa itu hemofilia? Apakah simptom dan kaedah rawatan penyakit hemofilia?

APA ITU HEMOPHILIA?

Terdapat dua protein dalam darah yang disebut Factor 8 dan factor 9. Dalam kes hemofilia, kekurangan darah. Sekiranya kedua protein ini tidak terdapat dalam darah, jumlahnya berkurang atau fungsinya terganggu, darah tidak dapat membeku dan menyebabkan pendarahan.

Hemofilia, yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1920, adalah penyakit yang menyebabkan pendarahan serius kerana faktor keturunan (pewarisan). Walau bagaimanapun, kira-kira 30% pesakit Hemofilia mempunyai Hemofilia dalam keluarga mereka. Kerana ia disebabkan oleh mutasi yang berlaku pada gen. Masalah dalam hemofilia bukanlah pendarahan tetapi pemanjangan masa pendarahan, iaitu pembekuan darah kemudian.

Kejadiannya tinggi di kalangan masyarakat. Ia berlaku pada setiap 4 ribu lelaki. Kejadian pada lelaki jauh lebih tinggi daripada pada wanita. Ia adalah keadaan yang sangat jarang berlaku pada wanita.

Sebelum tahun 1985, banyak pesakit yang disuntik dengan faktor 8 ke dalam badan mereka dijangkiti HIV dan menghidap AIDS. Namun, baru-baru ini, risiko ini dikurangkan dengan kaedah pemeliharaan darah.

JENIS HEMOPHILIA DAN KENAPA

Hemofilia disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan darah. Terdapat dua jenis Hemofilia: Hemofilia A dan Hemofilia B.

Tatanama ini dibuat sesuai dengan protein yang hilang dalam darah. Dalam hemofilia A, protein faktor 8 kurang. Ia lebih biasa daripada hemofilia B. 80% pesakit hemofilia berada dalam kumpulan ini. Hemofilia berlaku apabila faktor ini jatuh di bawah separuh jumlah 8 protein yang diperlukan dalam darah. Semakin kurang, semakin teruk penyakit ini.

Hemofilia B disebabkan oleh kekurangan protein faktor 9. Manifestasi klinikal penyakit ini tidak dapat dibezakan dengan Hemofilia A. Oleh kerana ia dapat berkembang tanpa gejala, diagnosisnya dibuat dengan menentukan tahap faktor dalam darah.

GEJALA HEMOPHILIA

Keterukan gejala hemofilia bergantung pada seberapa kekurangan faktor dalam darah.

Simptomnya adalah pendarahan. Pendarahan serebrum yang berlaku pada masa kanak-kanak boleh menyebabkan kematian. Secara amnya, pendarahan pada usia ini dilihat disebabkan oleh kecederaan. Kehilangan darah berlaku ketika anak memukul mulut atau hidungnya. Juga, pada usia permainan, pada kanak-kanak yang banyak melukai lututnya, pendarahan mungkin terjadi pada sendi. Sekiranya ini kerap berlaku, ia boleh menyebabkan masalah serius. Ia dapat menyekat pergerakan sendi atau bahkan menghilangkannya sepenuhnya. Ia menyebabkan tulang menyatu.

Di samping itu, pendarahan berlaku pada organ dalaman seperti hati dan buah pinggang. Seiring bertambahnya usia, orang yang menyedari penyakit ini menjalani kehidupan yang lebih berhati-hati. Oleh itu, dia dapat meneruskan hidupnya selama bertahun-tahun. Tetapi walaupun terdapat luka kecil atau lebam, lebam dapat dilihat pada badan. Sukar untuk meramalkan bagaimana penyakit ini akan berkembang seiring bertambahnya usia. Selepas pendarahan kecil, kehilangan darah yang tidak dapat dihentikan mungkin berlaku.

BAGAIMANA HEMOPHILIA DIAGNOSIS?

Diagnosis hemofilia dapat didiagnosis dalam jangka hayat apa pun. Penyakit ini juga dikesan pada bayi yang baru lahir. Namun, kerana tidak diketahui kapan pendarahan akan terjadi pada pasien dengan hemofilia, waktu untuk berjumpa doktor untuk diagnosis ditangguhkan.

Semasa anda berjumpa doktor, anda akan ditanya sama ada terdapat kes seperti ini dalam keluarga sebelum ini. Oleh kerana gen yang berasal dari ibu penting dalam peralihan penyakit, maka disiasat sama ada saudara kandung ibu atau anak-anak saudaranya mempunyai hemofilia.

Di samping itu, pembekuan darah diperiksa dengan ujian darah. Diagnosis pasti dibuat selepas ujian ini. Rawatan hemofilia memerlukan masa yang lama, dan setelah itu, proses yang serius dan panjang menanti pesakit dan keluarganya.

RAWATAN HEMOPHILIA

Rawatan hemofilia adalah sepanjang hayat. Kerana penyakit ini adalah penyakit genetik dan rawatan belum sampai ke tahap ini. Faktor (protein) yang hilang dalam penyakit digantikan dengan suntikan. Dengan cara ini, pembekuan dicapai apabila pesakit mengalami pendarahan. Walau bagaimanapun, ini bukan bentuk rawatan tetap. Ia mesti digunakan secara berterusan dan berkala. Selepas beberapa ketika, faktor kekal ini akan menurun dan kembali ke tahap sebelumnya pada pesakit. Selain itu, ubat faktor tiruan yang digunakan di Eropah juga mula dijual di negara kita.

Apabila diagnosis penyakit dibuat lebih awal, dengan kaedah ini, orang itu dapat meneruskan kehidupan seharian dengan cara yang tidak dapat dibezakan dari orang lain. Kajian sedang dijalankan untuk rawatan penyakit ini. Terutama di Amerika, terapi gen diterapkan pada 40 pesakit sukarelawan. Pesakit diberi virus yang dilemahkan dan virus ini menetap di hati, menghasilkan faktor 8. Oleh kerana ia diberikan dalam jumlah banyak, belum ada kesan sampingan yang dapat dilihat. Tujuannya adalah untuk membasmi penyakit sepenuhnya.

Di samping itu, pesakit perlu bersukan, menguatkan otot dan menjalani kehidupan yang sihat. Ia bermanfaat bagi pesakit dengan hemofilia seperti berenang, ping pong, berjalan kaki. Lebih bermanfaat bagi mereka yang hanya mempunyai hemofilia yang teruk untuk menerapkan program senaman yang disyorkan oleh doktor. Beberapa sukan boleh menimbulkan risiko bagi pesakit ini.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found